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极端病例:多器官损伤,病因仍是谜

2013-08-19 18:06:26 作者:考试网小编 来源:医学考试网论坛 网友评论 0

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作者:范 军,赵兴山(北京积水潭医院 心内科)

2010年11月我院心内科收治一名中年女性患者,该患者起病急剧,发病过程凶险,经积极救治转危为安,但纵观整个病史,患者的临床诊断仍存在诸多疑点、难点,现将病例及临床讨论分析汇报如下:

1、病情简介

患者,女性,48岁。2010年11月10日中午乘长途车,历时4小时,后又转乘市内公交车半小时后突然出现心悸、胸闷,呼吸困难,伴有上肢酸麻、周身乏力、恶心、呕吐。发病后1小时于当晚19:38来我院急诊。

急诊查体:神清语利,BP 70/40 mmHg,HR 84 bpm,R 16次/分。面色苍白,口唇青紫,肢端湿冷,双肺呼吸音粗,满布水泡音,心音低钝,奔马律,腹软,肝脾未触及肿大,全腹无压痛及反跳痛,双下肢无水肿,四肢肌力Ⅲ+级,双巴氏征(-)。

既往史:患“原发性胆汁淤积性肝硬化”3年,并长期间断口服熊去氧胆酸;发现肝后叶占位性病变1年,并于协和医院检查提示良性占位病变,未进一步治疗。否认其他病史及食物药物过敏史。否认流产史、减肥药、避孕药等服药史。绝经2年。

2、相关检查

急诊化验血常规:WBC 21×109/L、N 81.8%;血气分析(面罩吸氧):PO2 54.1 mmHg,PCO231.5 mmHg,SO2 87.3%;心肌酶:CK 248 IU/L(26~174)、LDH 268 IU/L(109~245)、CTnI 2.8 ng/ml(0~0.04)、CK-MB 21 ng/ml(0~5),GLU 18.1 mmol/l(3.9~6.1)、D-D二聚体560 μg/L(0~400)。

ECG:广泛导联ST段压低。

胸片:双肺渗出性改变。紧急予多巴胺升压、扩容等治疗。多巴胺最大剂量为25~30 μg/(kg•min),患者血压维持在90/60 mmHg,症状持续不缓解,并开始咳大量粉红色泡沫痰。

3、诊断及依据

根据当时采集的病史及急诊化验检查结果,初步考虑患者的临床诊断有如下几种可能:

3.1 急性肺栓塞 诊断依据:①发病前患者有连续乘坐长途车的病史,不除外由于长时间静坐导致下肢深静脉血栓形成的可能,由此在患者转乘公交车等活动时造成栓子脱落,导致急性大面积肺栓塞。②起病急剧,发病突然,符合急性肺栓塞发病特点。③临床症状为胸闷、呼吸困难,表现为急性肺水肿,心源性休克,也是大面积肺栓塞的临床表现。④血气分析显示在吸氧状态下仍为低氧血症,且二氧化碳分压偏低, 也符合急性肺栓塞的血气特点。

3.2 急性心肌梗死 诊断依据:① 以突发急性左心衰,心源性休克为首发表现的急性心肌梗死常提示梗死面积较大,该患者虽然没有典型心梗的临床表现,但临床中突发心力衰竭和休克表现的原因中,因急性心肌梗死导致的并不在少数,尤其在老年患者中相对多见。②化验检查:心肌酶CK-MB和肌钙蛋白TnI均明显增高,提示心肌坏死。③心电图检查提示广泛导联ST段压低,同样提示可能存在急性非ST段抬高心肌梗死。

3.3 重症心肌炎 首先我们先回顾一下病毒性心肌炎的诊断标准。

3.3.1 临床诊断依据

(1)心功能不全、心源性休克或心脑综合征。

(2)心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。

(3)心电图改变:以R波为主的2个或2个以上主要导联(Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T段改变持续4天以上伴动态变化,窦房、房室、完全性右或左束支传导阻滞,成联律、多形、多源、成对或并行性早搏,非房室结及房室折返引起的异位性心动过速,低电压(新生儿除外)及异常Q波。

(4)CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnl或cTnT)阳性。

3.3.2 病原学诊断依据

(1)确诊指标:自患者心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查,发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。①分离到病毒。②病毒核酸探针查到病毒核酸。③特异性病毒抗体阳性。

(2)参考依据:有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。②病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性。③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。

3.3.3 确诊依据

(1)具备临床诊断依据2项,可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前1~3周有病毒感染的证据支持诊断者。

(2)同时具备病原学确诊依据之一,可确诊为病毒性心肌炎,具备病原学参考依据之一,可临床诊断为病毒性心肌炎。

(3)凡不具备确诊依据,应给予必要的治疗或随诊,根据病情变化,确诊或除外心肌炎。

(4)应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先心病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲亢、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。

该患者诊断依据:在临床诊断依据中,患者基本符合3项。即有心功能不全,心源性休克表现、心电图改变和心肌酶的增高。但反复询问病史,患者并无发病同时或发病前1~3周上呼吸道感染或消化道感染的病史。但仍应该考虑临床诊断为心肌炎,由于病情危重,应考虑为心肌炎重症。

3.4 感染中毒性休克 诊断依据:①患者临床表现有面色苍白,口唇青紫,肢端湿冷,检测血压70/40 mmHg,临床表现符合休克诊断。②严重感染特别是革兰氏阴性细菌感染常可引起感染性休克。该患者无明确感染病史,但化验检查血象明显增高WBC 21×109/L、N 81.8%,提示可能存在感染。③休克晚期可表现为多器官功能衰竭,该患者表现为急性心功能不全,同时可能存在呼吸衰竭(严重低氧血症),也可以用感染性休克解释。

基于以上临床考虑,为迅速明确诊断,患者于当晚22:45行急诊冠脉造影和急诊肺动脉造影。结果显示,冠状动脉、肺动脉及主动脉均未见明显狭窄、夹层、血栓栓塞。左室造影提示:左室前壁、下壁、心底部运动明显减低,左室似球样改变,EF 24%。术中给予IABP辅助治疗后转入CCU病房。根据造影结果基本除外急性肺栓塞和急性心肌梗死诊断,但左室造影检查结果使我们想到另一种少见病——应激性心肌病。

该病多起因于精神或躯体应激反应之后,临床表现为胸痛、呼吸困难、心律失常、肺水肿、心源性休克等,化验检查可见心肌酶增高、CRP增高、BNP明显增高;心电图表现无特异性;冠脉造影多提示冠脉正常,左室造影特征性改变:鱼篓样改变,左室呈球形,心尖部及中段运动减弱或消失,心底部运动明显增强,射血分数明显减低,也有文献报道左室造影可表现为反鱼篓样改变,即心尖部运动减弱,心底部运动增强,本例患者表现与后者类似。

4、治疗过程

患者入院后继续给予多巴胺、IABP维持生命体征,并予抗生素抗感染、激素冲击,营养支持及对症治疗。入院第2天出现发热,体温最高升至39.5℃,复查血气分析提示ARDS,化验检查血象仍高,WBC 19.92×109/L,N 83.2 %;肝功明显增高,ALT 1719 IU/L ,AST 2397 IU/L;同时查血淀粉酶321IU/ L(30~110)、尿淀粉酶4467 IU/L(32~641);肌酶明显增高:CK 9820 IU/L,CK-MB 120 IU/L,CTNI 50 ng/ml;BNP >3000 pg/ml;血糖明显增高:15 mmol/L,酮体阳性;尿常规:尿蛋白(3+);血小板较前下降:PLT 103×109/L。床旁腹部B超:肝右叶后方低回声肿物,下腔静脉近右房入口处外压性狭窄。床旁胸片显示双肺弥漫性片状渗出。

根据以上临床表现及各种辅助检查结果,临床诊断感染性休克的证据更加充分,包括:①患者存在多器官功能损害:心功能不全;呼吸衰竭,ARDS;急性肝功能损害;急性胰腺功能损害,由于胰岛分泌功能受损,导致持续高血糖,甚至出现酮症;急性肾损害,表现为大量蛋白尿。②血小板下降不除外早起DIC的可能。分析其感染原因,患者B超提示肝右叶后方低回声肿物,可能为一脓肿,其破溃后入血,引发严重脓毒血症,表现为感染性休克。

另外,据患者目前临床表现,全身炎症反应综合症诊断也是基本成立,全身炎症反应综合征(SIRS)是因感染或非感染病因作用于机体而引起的机体失控的自我持续放大和自我破坏的全身性炎症反应。

它是机体修复和生存而出现过度应激反应的一种临床过程。当机体受到外源性损伤或感染毒性物质的打击时,可促发初期炎症反应,同时机体产生的内源性免疫炎性因子而形成“瀑布效应”。危重患者因机体代偿性抗炎反应能力降低以及代谢功能紊乱,最易引发SIRS。严重者可导致多器官功能障碍综合征(MODS)。凡符合下列两项或两项以上表现者即可诊断为SIRS:①体温>38℃或<36℃;②心率>90/min;③呼吸>20/min或PaCO2<32 mmHg;④白细胞总数>12×109/L或<4×109/L,或中性杆状核细胞>0.10。该患者以上4条均符合。

根据以上对病情的讨论分析,在治疗上我们采取气管插管,机械通气纠正呼吸衰竭;给予深静脉置管保证静脉通路、使用冰毯机降温,使用排痰机促进排痰;继续加强抗炎、抗心力衰竭、降糖纠酮、保肝、生长抑素、质子泵抑制剂;并应用大剂量激素冲击。

第3天下午,患者突然出现心率下降至40 bpm,心电示波为逸搏心律,给予心外按压等抢救治疗后恢复窦律,HR 120 bpm。此后4~8天患者病情趋于稳定,体温仍持续偏高,最高达39.5℃。各项常规化验指标逐渐好转:肝功明显下降,淀粉酶恢复正常,肌酶明显下降,尿蛋白转阴,酮体纠正,血糖基本控制。但血小板仍进行性下降,最低19×109/L。此期多种特殊检查结果陆续回报:血培养:未生长(共4次);痰培养:鲍曼氏不动杆菌+粪肠球菌/大肠埃希氏杆菌;痰真菌培养:阴性;结核菌素试验:阴性;多种病毒、细菌抗体检测:阴性;降钙素原:1.76 ng/ml;NAP染色阳性率:89%;NAP积分:200分;自身免疫:ANA 415 U/ml 抗Sm D1 阳性;免疫指标:IgG偏低,IgM增高;C3、C4减低;CRP 146 mg/L。

同时,家属进一步提供协和医院门诊病历,既往曾诊为干燥综合征以及原发性胆汁淤积性肝硬化。回顾先前考虑的临床诊断,只有急性心梗和急性肺栓塞可完全排除,而心肌炎、感染性休克、应激性心肌病、SIRS等均无法完全确诊或排除。另外,患者免疫检查提示自身免疫:ANA 415 U/ml 抗SmD1 阳性;免疫指标:IgG偏低,IgM增高;C3、C4减低;且同时合并自身免疫性疾病,我们不得不考虑系统性红斑狼疮的可能,根据系统性红斑狼疮的分类诊断标准,该患者具备11条诊断标准中的4~5条,似乎也不能除外该诊断。??????????

在治疗上,进一步调整抗炎治疗方案;调整激素治疗方案,由于血小板进行性减低,给予大剂量丙种球蛋白,并拔除IABP,减少机械损伤导致的血小板减少;继续呼吸机辅助通气、营养支持,下胃管,逐渐增加胃肠内营养,减少胃肠外营养。

入院后第9~17天,患者病情进一步好转,体温逐渐降至正常;血小板逐渐恢复正常;各项化验指标逐渐好转;第9天复查UCG:LVEF 53%,室间隔轻度增厚、主动脉瓣少量返流,左室松弛性减低。第9天复查腹部CT,与10个月前在协和医院检查的CT结果无明显变化。

各种特殊化验检查结果进一步回报:骨髓涂片:粒系中晚幼阶段比例增高,胞核、胞浆有中毒性改变;骨髓培养:阴性;ANCA:阴性;抗心磷脂抗体:阴性;抗蛋白酶3抗体:阴性;抗髓过氧化物酶抗体:阴性;真菌(1~3)——D葡聚糖:阴性;曲霉菌抗原检测:阴性;抗线粒体抗体IgA GM型:1:1280,IgG型:>200;免疫固定电泳:未见IgA、IgG、IgM、轻链单克隆成分。至此,在感染性疾病中,我们有理由排除真菌感染、曲霉菌感染、多种病毒(包括呼吸道合胞病毒、科萨其病毒、EB病毒等)感染;由于抗线粒体抗体IgA GM型:1:1280,IgG型:>200,原发性胆汁性肝硬化诊断得以进一步确证,但没有免疫指标支持系统性红斑狼疮、全身性血管炎(如韦格纳肉芽肿等)、浆细胞病、抗心磷脂抗体综合征等的诊断。

在治疗上我们逐渐减量激素;调整抗生素方案;调整呼吸机参数至最终拔除气管插管,完全脱机。患者在脱机过程中,逐渐停用镇静剂,但患者神智未能快速恢复,数天后神智才逐渐恢复,查体发现四肢软瘫,病理征阴性。

分析患者出现神志淡漠,肌力减退的原因,应该考虑危重病性多发神经病和肌病。危重病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)与肌病(critical illness myopathy,CIM)的确切病因目前尚不清楚,目前认为可能的原因有:①机械通气、脓毒血症和多脏器功能衰竭是引起本病的常见病因。②系统性炎性反应综合症导致的周围神经和骨骼肌疾病。③大剂量皮质类固醇激素以及非去极化神经肌肉阻滞剂也可导致CIM的发生。④营养缺乏和代谢异常同样是导致CIP和CIM的重要原因,尤其是采用胃肠外营养的患者更易发生。

其发病机制可能为:①SIRS发生后可以导致细胞和体液免疫被激活,细胞免疫可以导致血管内皮细胞、巨噬细胞以及中性粒细胞性反应,从而进一步促进体液免疫反应,以及炎症前介质如白介素、肿瘤坏死因子、氧自由基以及前激肽酶等的激活释放。这些因子或物质与黏附分子相互作用,使得血液中的血细胞和血小板与血管内皮细胞结合,导致血流缓慢以及微血栓形成;同时,毛细血管内皮细胞损伤后导致毛细血管通透性增加,加重局部组织水肿,这样神经和肌肉的滋养血管的微循环发生障碍。神经损伤主要表现为运动和感觉神经元的轴突变性,而肌肉的改变则表现为肌肉萎缩和坏死。②败血症发生时机体处于高分解代谢状态导致低白蛋血症和营养缺乏有关。③血糖升高导致的血-神经屏障破坏以及胰岛素抵抗也是CIM和CIP的发病机制。④大剂量皮质类固醇激素可以诱发肌肉的坏死和凋亡。

该患者经临床积极抢救,精心护理,病情终于逐渐好转,至入院第11天拔出气管插管。第15天体温<37.5℃。第17天病情好转出院。在整个抢救过程中,一边诊断,一边治疗,由于患者病情复杂,临床诊断始终未能用一元论完全解释。此后在北京大学医学部的心血管病学系成立大会上再次和与会专家教授共同讨论该病例,讨论非常热烈,而讨论结果也是各抒己见,下面给出与会专家的讨论意见。

5、专家讨论

北京大学人民医院胡大一教授:我认为,早期超声检查非常重要,利于评价心脏的功能和状况,本例患者入院时未作超声检查,9天之后再查,这时候EF可能已经恢复,却没有基线值作参考,所以说早期超声检查很重要。另外,我建议大家在书写或汇报病例情况时重要的阴性结果一定要标注,这可作为诊断时的除外因素。本例患者,48岁,女性,冠状动脉造影示冠脉正常,我觉得可排除冠心病,也很难用心肌炎解释患者疾病全程所有的现象和变化。

北京大学第一医院邵耕教授:我认为这就是一个心肌炎,有很多证据说明这个问题:患者发病时呼吸困难,双肺呼吸音粗,满布水泡音,心音低钝,奔马律,这就说明患者的呼吸困难是由心肌炎引起的,进一步检查更加支持这一点。至于患者疾病全程中其他的现象,这要考虑到患者曾患“原发性胆汁性肝硬化”;协和医院当时还认为患者是干燥综合征,考虑到这些病史,患者入院时的检查多项指标显示阳性,提示患者发病时可能是风湿活动,证据证明当时用大量激素,效果很好。我认为可以排除病毒性心肌炎,一是病毒性心肌炎效果没有这么好,二是当时检查的病毒性抗体都是阴性的。最后我建议,还是应该再请风湿科的专家看一看,以进一步确诊。

北京军区总医院许玉韵教授:如果用一个病来解释这个患者所发生的诸多症状,我个人高度怀疑这是血管炎,可能是ANCA阴性血管炎,这是一个全身多系统受累的疾病,所以会出现肝、心等多个器官的损害。

北京大学第三医院冯新恒教授:9天之后复查,LVEF为53%,这对年轻人而言偏低,年轻人正常一般应在55%~80%,根据我个人的经验,对这位患者的诊断可能有以下几种情况:①重症心肌炎;②感染中毒性休克合并严重心肌损害。

北京积水潭医院黄彦弘教授:我是风湿免疫科的医生,当时参加了该病例的会诊,2007年患者曾在协和医院诊断为原发性胆汁性肝硬化(PPC),当时患者抗核抗体、AMA、AMA-M2均为阳性,当时还做了唇腺活检,导管局部扩张,周围有淋巴细胞浸润,按照这些资料,当时诊断为干燥综合征。干燥综合征是一个系统性疾病,可以认为它的主要表现是血管炎的一种。那么,该患者此次发病的一些心脏的表现就可以用血管炎来解释,另外,干燥综合征在肺部可造成免疫性肺炎,用激素治疗效果比较好,对肝脏的损害主要是PPC的表现,纵观患者的整体表现,我倾向于干燥综合征的诊断。

北京积水潭医院赵兴山教授总结:该病例比较极端,较少见,我们倾向于是一个免疫系统疾病,但确切的病因尚不清楚。值得欣慰的是,患者经治疗后,预后良好。

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