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内科学典型病例分析——系统性红斑狼疮

2013-08-09 16:14:51 作者:考试网小编 来源:医学考试网论坛 网友评论 0

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病史

1.病史摘要:

钟××,女,47岁。主诉:双眼睑浮肿、发热1月,咯血伴气促5天。

患者一月前无明显诱因发现双眼睑浮肿,发热、体温波动于“37.8℃~38.5℃”,伴四肢大关节疼痛,但无畏寒、寒战和盗汗,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛、血尿和腰痛,无关节活动障碍,在当地医院就诊,经化验尿常规及其他检查后,拟诊为“系统性红斑狼疮(SLE)”,予泼尼松每天60毫克口服治疗;在治疗的第7日患者突然出现胸闷气促,活动后加重,咯鲜血约100ml,立刻给予“立止血”等药物治疗,同时将泼尼松口服改为每天甲强龙500毫克静脉滴注治疗,随后咯血量减少,但胸闷气促无缓解,即到我院急诊后收入院。发病以来无皮疹,口腔溃疡、脱发,无恶心呕吐、呕血、黑便,无鼻塞流脓血涕史。

2.病史分析:

(1)病史采集的重点应侧重于发热的特点,以及其他伴随症状,发热伴有机体多器官的受累,应首先考虑自身免疫性疾病所致的发热,而结缔组织病最常见的是SLE。

(2)体格检查及辅助检查应侧重于结缔组织病的鉴别诊断。就浮肿而言,常规需要鉴别心源性浮肿和肾源性浮肿,通过判断浮肿的部位、是否为凹陷性,并结合血浆白蛋白、尿蛋白定量等检测,基本可加以区别。患者的咯血需要和呕血、鼻出血等鉴别,注意出血时是否伴有咳嗽,咳(呕)出物中是否含有食物残渣或痰液等,可初步鉴别咯血和呕血。

(3)病史特点:①女性,47岁。②双眼睑浮肿,伴蛋白尿、血尿。③治疗过程中出现胸闷、咯血。④经糖皮质激素冲击治疗后咯血得到缓解。

体格检查

1.结果 T 38.0℃,P 74次/分,R 24次/分,Bp 130/70mmHg。

自动体位,精神萎靡,神志清楚、查体合作,贫血貌;皮肤黏膜未见发绀、黄染,全身皮肤未见皮疹;浅表淋巴结未触及肿大;睑结膜苍白;颈软,颈静脉无怒张;双肺叩诊清音,听诊呼吸音清晰、双肺底可闻及少许细湿啰音;心界无扩大,心率 74次/分,律齐,未闻及杂音;腹软,无压痛,肝脾未触及,移动性浊音阴性;双足背轻度凹陷性浮肿,四肢肌力、肌张力正常,各关节无红肿和畸形。

2.体检分析:

查体特点:①贫血:该患者的贫血应注意鉴别是由肺出血导致还是由于SLE的溶血引起,抑或是慢性肾功能不全的贫血。②双足背轻度凹陷型浮肿。③双肺底可闻及少许细湿啰音,首先需要考虑有无感染,但是SLE等自身免疫性疾病的患者,由于慢性肺间质病变,也可出现长期存在于肺底部的细湿啰音。

辅助检查

1.结果:

(1)免疫学检查:IFANA 1:80颗粒型(+)、抗SSA/Ro(+),抗SSB/La(+)、抗ds~DNA 321U/ml(+)、MPO-ANCA(-)、PR3—ANCA(-)、抗β2GP1(-)、抗肾小球基底膜抗体(-);血总补体活性CH50 26.58U/m1,C3 0.45g/L、C4 0.10g/L、B因子0.14g/L。

(2)实验室检查:血常规:WBC 3.4×109/L、N 0.97%、L 0.03%,RBC 2.0×1012/L ,Hb52g/L、血细胞比容0.160 L/L ,平均红细胞体积79.4fl,红细胞血红蛋白含量25.8pg,红细胞血红蛋白浓度325g/L,红细胞体积宽度23.5%,网织红细胞计数1.7%;Coomb试验(一);尿常规:RBC 15~18/HP,WBC 6--8/HP,PRO 500mg/dl(++++),24小时尿蛋白定量10.98g;血生化:AST 15U/L,ALT 14U/L,LDH 254U/L、γ-GT 17U/L,总蛋白37.9g/L,白蛋白18.2g/L,球蛋白19.7μmol/L,白球比例0.92,总胆红素7.7μmol/L,直接胆红素2.61μmol/L,胆固醇4.2mmol/L,甘油三酯1.84mmol/L,BUN 29.6mmol/L,Cr 144μmol/L;乙型肝炎病毒标志物均(一),抗HCV(一)。

(3)B超:双肾大小、形态正常,结构清晰,脾肿大,腹水征(+)。

(4)肾脏穿刺:荧光染IgG、IgM、IgA、C3、C1q免疫荧光弥漫沉积,未见荧光呈线性分布;光镜检查:全片共见6个肾小球,小球体积增大,呈分叶状;系膜细胞中到重度增生伴基质明显增多,毛细血管袢开放差,大部分呈闭塞状,内皮下可见嗜伊红物质沉积;2个小球可见细胞性小新月体形成.肾小管明显浊胖伴颗粒样变性,可见蛋白管型和红细胞管型。间质有少量淋巴细胞散在浸润;血管内膜节段性增厚。

(5)肺CT扫描:两肺弥漫膜玻璃影伴小叶间隔增厚及细网状影;激素治疗一周后复查肺HRCT:双肺片状影明显吸收。

2.辅助检查分析:

该患者的一系列检查中,ANA阳性、抗ds-DNA阳性、24小时 尿蛋白增多均有助于SLE的诊断,并提示肾炎的存在,故对其进一步进行了肾脏穿刺检查,荧光染色的表现提示狼疮肾炎的特征性表现,同时抗肾小球基底膜抗体的检测结果,除外了Goodpasture综合征.肾脏穿刺的结果证实了狼疮肾炎的存在。

诊断与鉴别诊断

1.诊断:

(1)系统性红斑狼疮(SLE)

(2)狼疮性肾炎

(3)出血性肺泡炎

2.诊断依据:www.medyy.com???????

(1)根据美国风湿病学会1982年SLE的分类标准,出现以下11条中的4条或以上者诊为SLE。

1)颧部红斑:扁平或高出皮面的固定红斑。

2)盘状红斑:面部的隆起红斑,上覆有鳞屑。

3)光过敏:日光照射后皮肤过敏。

4)口腔溃疡:经医生检查证实。

5)关节炎:非侵蚀性关节炎,累及两个或以上外周关节,表现为关节疼痛、肿胀或渗液。

6)浆膜炎:胸膜炎或心包炎。

7)肾脏病变:①尿蛋白定量>0.5g/24小时,或定性>(+++);或②细胞管型。

8)神经系统异常;癫痫发作或精神症状。

9)血液系统异常:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少。

10)免疫学异常:狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体或抗SM抗体阳性或梅毒血清学试验假阳性。

11)抗核抗体(ANA)阳性。

(2)该患者存在:1)蛋白尿、血尿;2)四肢关节疼痛;3)ANA(+);4)抗dsDNA(+);5)白细胞减少(仅查及一次,可疑)。同时,该患者的肾脏穿刺结果支持狼疮性肾炎诊断。另外该患者有重度贫血,但网织红细胞不高,Coomb试验(一),不能作为SLE的诊断依据。

3.鉴别诊断:

(1)肺肾综合征(Goodpasture综合征):这一鉴别对于该患者极为重要,关系到除大剂量激素及CTX冲击治疗以外,是否需要加用血浆置换治疗。该患者主要表现为肾炎、出血性肺泡炎,可在血浆中检测到抗肾小球基底膜抗体,肾穿免疫荧光可见IgG在肾小球基底膜上的线性沉积。该患者未查及该抗体,也未见典型免疫荧光表现,应用大剂量激素冲击治疗冲击治疗后肺出血症状迅速缓解,故可排除Goodpasture综合征的存在,考虑肾脏和肺脏的表现为SLE所致。

(2)狼疮肾炎常规还需要与原发性肾小球肾炎、乙肝相关性肾炎、IgA肾病等鉴别诊断,可通过肾脏穿刺及相关病原学检查明确诊断,狼疮肾炎特征性的特征性表现是重要的鉴别依据。

(3)活动性肺结核:该患者在开始激素治疗后出现咯血,应注意在免疫抑制治疗后出现的继发感染,其中肺结核可伴有咯血。该患者的肺部影像学表现不支持肺结核,结合其治疗效果,在应用激素治疗后迅速缓解,也与结核病的表现不同。

治疗

1.治疗原则:积极应用免疫抑制剂,使病情尽快缓解,同时加以利尿等辅助治疗控制症状;并应积极防治免疫抑制剂应用过程中出现的感染、应激性溃疡、电解质紊乱、骨质疏松等副作用。

2.治疗方案:

(1)入院后应用甲强龙60mg/天静脉滴注治疗系统性红斑狼疮。

(2)维持电解质平衡,对症治疗。

(3)环磷酰胺(CTX)冲击治疗。对于Ⅳ型狼疮肾炎,环磷酰胺为首选免疫抑制

(4)必要时行血浆置换治疗。

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