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内科学典型病例分析——自身免疫性溶血性贫血

2013-08-09 16:11:04 作者:考试网小编 来源:医学考试网论坛 网友评论 0

为了帮助您考试顺利过关!我们整理了国家医学考试中心内科病例的相关内容,以下是国家医学考试中心整理的内科学典型病例分析——自身免疫性溶血性贫血相关信息,希望对广大考生有帮助!

病史

l.病史摘要:

秦××,女,16岁。主诉:尿黄、头昏、乏力半月。

患者半月前无明显诱因出现尿色发黄如浓茶色,并感头昏、乏力,有时胸闷,但无心悸、发热、盗汗、咳嗽,无骨关节痛和腰背痛,无酱油色尿、皮肤瘙痒等。无皮疹、皮肤淤点、淤斑,无鼻出血、牙龈出血。大便黄、成形、无陶土样大便。精神、睡眠和食欲可。既往体健,无肝炎、关节炎等病史。月经正常。

2.病史分析:

(1)病史中有尿色发黄时,应考虑是黑疸的症状,需询问的诱因包括有无饮食、药物的影响,是否伴溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的相关症状,如是否有贫血、消化道症状、皮肤瘙痒、陶土样大便等。

(2)溶血性黄疸还要注意溶血的急慢性、血管内外溶血情况:是否有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,尿色有无酱油色等。还要重点询问溶血可能继发的各种疾病史:如造血系统肿瘤:慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;如结缔组织疾病:系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;如感染性疾病:特别是儿童病毒感染;如免疫性疾病:低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;如胃肠系统疾病:溃疡性结肠炎等;以及良性肿瘤:如卵巢皮样囊肿。

(3)贫血症状还应考虑有无失血过多等溶血以外的因素。有无出血倾向,推则是否合并血小板减少情况。

(4)病史特点:①年轻女性,既往体健,无特殊病史。②无明显诱因下出现尿色发黄;③无骨关节及腰背痛,无酱油色尿、纳可、无皮肤瘙痒、无陶土样大便。④有头昏、乏力、胸闷等贫血表现,无出血倾向、月经过多等失血过多表现。

体格检查

1.结果:

T 37.2℃,P100次/分,R 20次/分,Bp118/68mmHg。

发育正常,自主体位,精神萎靡,面色偏黄,神志清楚、查体合作;皮肤轻度黄染,无皮疹、淤斑、皮疹;浅表淋巴结未触及肿大;巩膜轻度黄染,唇色淡红;胸骨无压痛,双肺叩诊清音,听诊呼吸音清晰、未闻干湿啰音;心界无扩大,心率100次/分,律齐,未闻杂音;腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及;双下肢无浮肿、关节无畸形。

2.体检分析:

体检特点:①皮肤、巩膜黄染。②无淤斑、皮疹、浅表淋巴结未触及肿大、胸骨无压痛、肝脾未触及、关节无畸形,不支持血小板减少、造血系统肿瘤、结缔组织疾病。??????????

辅助检查

1.结果:

(1)实验室检查:血常规:Hb 51g/L、RBC1.12×1012/L ,WBC 27.5×109/L 、N 0.86,Plt 112×109/L,Ret0.442;尿常规:深黄,清,Hb(-),尿蛋白(+),胆红素(-);大便常规正常,隐血试验阴性;血生化:ALT29U/L ,AST23U/L,TBIL107.4umol/L,DBIL 9.9umol/L,IBIL 97.5umol/L,LDH 986U/L,余肝肾功能、血糖和电解质等正常;血抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、ENA多肽7项均(-);RF(-),ASO(-),ESR 70mm/h;抗人球蛋白试验(Coombs试验):直接(+),间接(+);血清游离血红蛋白、血清结合珠蛋白均正常。

(2)骨髓常规:骨髓有核细胞增生明显活跃,红系增生明显活跃,粒系、巨核系增生活跃,血小板成簇可见;骨髓幼红细胞内外铁染色正常。结论;增生性贫血。

(3)影像学检查:腹部B超:脾大(肋下斜径14.3cm,肋间厚度4.8cm),肝、胆、胰未见异常;上腹部CT:脾大,肝胆胰未见异常,腹膜后淋巴结未见肿大。

2.辅助检查分析:

(1)血常规提示贫血,网织红细胞明显升高,骨髓常规结论为增生性贫血,骨髓铁染色正常,提示增生性贫血,溶血所致的贫血可能性较大。

(2)尿常规:尿蛋白(+),胆红素(-),血清总胆红素、间接胆红素增高,LDH增高进一步证实溶血的存在。

(3)血清游离血红蛋白、血清结合珠蛋白均正常,尿常规Hb(-),除外血管内溶血可能;

(4)Coombs试验:直接(+)、间接(+),说明溶血为自身免疫性,而血抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、ENA多肽7项均(-),RF(-),ASO(-),说明并非继发于其他自身免疫性疾病。

(5)血常规WBC 27.5×109/L、N 0.86为溶血引起的类白血病反应,ESR70mm/h,贫血可以解释;

(6)腹部B超、上腹部CT均提示脾大,为慢性溶血的表现。

诊断与鉴别诊断

1.诊断:温抗体型自身免疫性溶血性贫血

2.诊断依据:

(1)病史有头昏、乏力;体检有唇色淡红;Hb51g/L (<60g/L)可以诊断贫血,程度为重度。

(2)病史有尿黄;体检有黄疸;网织红细胞明显升高,血清总胆红素、间接胆红素增高,LDH增高,骨髓检查结论为增生性贫血,可以诊断溶血性贫血.

(3)病史中无近4月内输血或特殊药物服用史,既往体健,无关节痛等特殊病史;体检无淤斑、浅表淋巴结未触及肿大、胸骨无压痛、肝脾未触及、关节无畸形;直接抗人球蛋白试验(+),血抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、ENA多肽7项均阴(-),RF(-),ASO(-),可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。

3.鉴别诊断:

(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):有典型的溶血性贫血表现和阵发的、与睡眠有关的血红蛋白尿发作;具有血管内溶血特征:血清游离血红蛋白增高、血清结合珠蛋白减低、尿含铁血黄素试验(+);Ham试验、糖水试验、热溶血试验(+),Coombs试验(-)。红细胞及中性粒细胞CD55、CD59(-)。

(2)遗传性球形细胞增多症:外周血有较多球形红细胞>l0%,红细胞渗透脆性增高,高于对照管0.08%以上,有阳性家族史,Coomhs试验(-)。若外周血球形红细胞不够多(5%左右),有阳性家族史,须做温育后的渗透脆性试验、自溶试验、酸化甘油溶解试验等加以证实;若无阳性家族史,则进一步做红细胞膜蛋白组分分析,井需除外先天性非球形红细胞溶血性贫血。

(3)继发性溶血性贫血:药物性免疫性溶血性贫血或继发于有关疾病,如造血系统肿瘤,结缔组织疾病,感染性疾病,免疫缺陷性疾病,胃肠系统疾病、如溃疡性结肠炎等,良性肿瘤如卵巢皮样囊肿等。

治疗

治疗原则:

(1)去除可能存在的病因。

(2)药物治疗首选肾上腺皮质激素。

(3)激素无效、耐药、禁忌时行脾切除术;再无效则选用免疫抑制剂等其他治疗。

(4)必要时输洗涤红细胞支持治疗。

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